F. Cardone, M. Pocchiari

Laboratorio di Virologia, Istituto Superiore di Sanità, Roma

Le encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST) colpiscono l’uomo ed altri animali (tabella 1) e sono causate da agenti trasmissibili che determinano una patologia neurologica progressiva e rapidamente fa tale preceduta da un periodo di incubazione che può durare da alcuni mesi a diversi anni. Questi agenti infettivi, conosciuti come prioni o virus lenti non convenzionali, presentano caratteristiche uniche nel mondo dei microrganismi: sono apparentemente privi di acidi nucleici, molto resistenti al calore e alla maggior parte dei comuni disinfettanti e non stimolano alcuna risposta immunitaria. Sebbene l’agente infettivo sia diffuso in tutto il corpo con concentra zioni particolarmente elevate nei principali organi linforeticolari (milza, tonsille e linfonodi), le lesioni istologiche sono confinate al sistema nervoso centrale (SNC) e comprendono spongiosi del neuropilo, perdita neuronale, astrocitosi e, a volte, presenza di placche amiloidee.